Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC)

La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC) désigne l’encéphalopathie spongiforme transmissible humaine appartenant aux ESST, caractérisée par une démence présénile et des désordres neuronaux aboutissant à la mort. La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion. La nvMCJ (nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) est apparue depuis l'émergence de la maladie de la vache folle, elle affecte des individus jeunes. Cette nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, vraisemblablement liée à l'ingestion de produits issus de bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle. Selon lOrganisation mondiale de la santé (OMS), la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) est une pathologie neurodégénérative humaine rare et mortelle. Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), elle se classe dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) en raison de la dégénérescence spongiforme caractéristique de l’encéphale qu’elle entraîne et de sa transmissibilité.